Transfusão e hemostasia

Sangramento +
Plaquetas < 50 000/mm³
Disfunção plaquetária (ex. AAS, TS > 12 min)
Pós-CEC + plaquetas < 150 000/mm³
Uso terapêutico

Sem sangramento +
Procedimento invasivo + plaquetas < 50 000/mm³
Cirurgia neuro/oftal + plaquetas < 100 000/mm³
Pós-QT + plaquetas < 10 000 s/ febre
Pós-QT + plaquetas < 20 000 c/ febre

Plasma fresco congelado (contém todos os fatores de coagulação):

Crioprecipitado (fibrinogênio, fator VIII e fator von Willebrand):

Tipagem sanguínea: Forward type: mistura sangue com anti-soro
Reverse type: mistura o soro com sangues

Identifica grupos grupos ABO e Rh

Screening de aloanticorpos: Hemácias do paciente com outros grupos sanguíneos e mistura com o soro do paciente para achar aloanticorpos

Prova cruzada:Amostra da bolsa + sangue do paciente
Não aglutina: compatiblidade ABO, Rh e ausência de aloanticorpos contra outros grupos

► Numa emergência, receptor Rh (-) pode receber de Rh (+)- se mulher em idade fértil, ministrar anti-D

Leucodepleção: centrifugação lenta
Filtro de leucócitos na coleta da doação
↓ Reação febril não-hemolítica
↓ Efeito imunomodulador
↓ Aloimunização HLA
↓ Risco de CMV

Lavagem: remover o plasma da bolsa (aproximadamente 20% do volume)
↓ Reação alérgica transfusional (deficiência de IgA)

Irradiação: Inativa leucócitos remanescentes pós-filtração
Matar células nucleadas- porque sobram as hemácias
↓ Doenças enxerto x hospedeiro transfusional (receptor imunossuprimido; parentes de 1º grau)
Lavagem: Remover o plasma da bolsa (

Parar sangramento, impedir novos episódios e resolver os problemas
INR: fator tecidual (colágeno)

	Hemostasia primária	Hemostasia secundária
Principal ator	Plaquetas	Fatores de coagulação
Função	Faz parar de sangrar "tampão plaquetário"	Impede voltar a sangrar "rede de fibrina"
Locais de sangramento	Pele: petéquias < púrpuras < equimoses Mucosas: gengiva nasal	Subcutânea, SNC, hematoma pós-vacina HEMARTROSE
Modo de sangrar	Não para	Para, mas depois volta

Adesão: Glicoproteína VI liga-se ao colágeno exposto- ligação fraca
Glicoproteína Ib liga-se ao vWillebrand- ligação forte
Ativação plaquetária: Plaquetas degranulam (tromboxano A2-AAS- e ADP- clopidogrel-)
Trombina: prepara a plaqueta para agregar
Agregação: glicoproteína IIb/IIIa agrega plaqueta com plaqueta
Fator I(fibrinogênio): corda que amarra a IIb/IIIa de uma com a outra plaqueta

1) problema na quantidade: trombocitopenia
Exame: ↓ Plaquetas

Causas:

2) Problema na qualidade: disfunção plaquetária
Exame: ↑ Tempo de sangramento (TS) [Normal: 3-7 minutos]
Plaquetometria normal

Causas:

Doença de von Willebrand (vWb):

Hemofilia:

Problema na via intrínseca (VIII, IX, X)
PTT alargado + TAP (INR) normal

Causas:

Problema na via extrínseca: VIII
PTT normal e TAP (INR) alargado

Causas:

Problema na via comum (V, II, X, I)
PTT + TAP (INR): alargam
Pedir: fibrinogênio + tempo de trombina
Tempo de trombina só avalia função se fibrinogênio normal

Causas:

Sangramento secundário + PTT + TAP (INR) normais

Causas:

Deficiência do Fator VIII e IX são recessivas do cromossomo X, sendo mais raras em meninas
A deficiência do fator XII não causa sangramento anormal, mas tem prolongamento do PTT
A deficiência do fator XIII não causa prolongamento nem de PT nem PTT, mas tem classicamente hemorragia intracraniana e o coto umbilical.

No RN aparecem mais deficiência por fator VIII e fvWb

O diagnóstico diferencial da púrpura fulminante neonatal inclui coagulação intravascular disseminada, bem como deficiências de proteínas C e, menos provavelmente, proteína S. O complexo de proteína C / S é responsável pela inativação dos fatores V e VIII.

Os tipos 1 e 3 são devidos a uma deficiência parcial ou total do VWF, enquanto as variantes do tipo 2 são devidos a defeitos funcionais específicos no VWF. No tipo 2A VWD, há uma ausência de multímeros de alto e médio peso molecular. O ensaio de agregação plaquetária induzida por ristocetina com ristocetina em dose baixa é importante para o diagnóstico de VWD tipo 2B.

A varfarina é um antagonista da vitamina K que interfere na gama-carboxilação das proteínas dependentes da vitamina K (fatores II, VII, IX e X e proteínas C e S). Para entender como tratar adequadamente uma criança com varfarina, é preciso conhecer a meia-vida das proteínas afetadas. A meia-vida do fator VII é curta (~ 5 horas ou menos em crianças mais novas), enquanto a dos outros 3 fatores varia de 12 a 24 horas. Após uma dose de ataque de varfarina (que aliás não é recomendada), o nível de fator VII pode cair abruptamente levando a um rápido aumento no INR. O INR nesta vinheta medido no dia seguinte à dose de varfarina reflete apenas o efeito sobre o fator VII. Uma vez iniciada a dose de manutenção, leva de 5 a 7 dias para atingir o nível de equilíbrio (e inferior) dos fatores com meia-vida mais longa (fatores II e X). Assim, o INR inicial elevado reflete apenas o efeito da dose de carga no fator VIII, enquanto o INR subterapêutico no dia 10 reflete a redução equilibrada de todo o fator de coagulação dependente da vitamina K.

É importante entender que o TPA é uma enzima que cliva o plasminogênio em plasmina e que a plasmina é a proteína efetora que lisa o coágulo de fibrina. Na ausência de plasminogênio, o TPA não tem efeito. Após a administração de TPA, deve-se procurar um efeito lítico evidenciado por uma diminuição (freqüentemente substancial) do nível de fibrinogênio junto com um aumento no D-dímero. A ausência desse efeito nesses testes laboratoriais deve levantar a preocupação de que o paciente não tem uma quantidade suficiente de plasminogênio circulante e plasma fresco congelado deve ser administrado. Nesta vinheta, teria sido apropriado fazer isso mesmo depois que o primeiro conjunto de testes de laboratório não mostrou nenhum efeito. Simplesmente mudar de um medicamento fibirnolítico para outro não será eficaz. Embora mudar para heparina não seja irracional, dados os sintomas desta criança e a decisão inicial de tratar com TPA, mudar para heparina seria menos apropriado do que dar plasma fresco congelado. A aspirina inicial não é indicada, pois não ajuda a dissolver o coágulo e é mais eficaz na prevenção da trombose arterial do que tratá-la.

A Síndrome de Ehlers-Danlos, um distúrbio primário do colágeno no qual os pacientes apresentam hipermobilidade articular, pele hiperelástica e sintomas de sangramento mucocutâneo.
A Síndrome de Hermansky-Pudlak, um distúrbio caracterizado por albinismo e disfunção plaquetária, porém nesse distúrbio os estudos de agregação plaquetária são anormais.

Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD) é uma síndrome caracterizada pela ativação sistêmica da coagulação sanguínea, com ativação e consumo dos fatores de coagulação, e consequente trombose de pequenos e médios vasos, podendo ocasionar disfunção orgânica e sangramentos.
A leucemia promielocítica aguda é conhecida por causar CIVD. As crianças com PTI geralmente têm boa aparência e, além disso, não teriam anormalidades no teste de coagulação, a menos que tivessem uma hemorragia maciça. Como essa informação não é fornecida, deve-se supor que a resposta se refere a ITP descomplicado. A hipofibrinogenemia congênita não deve deixar uma criança tão doente, nem deve levar à trombocitopenia.
O principal tratamento é para a doença base. Hemoderivados pode ser indicado em certas situações (sangramento grave, complicações trombóticas), mas não controla a CIVD. A exsanguineotransfusão reverterá os achados laboratoriais e talvez ajude nos sintomas de sangramento ou coagulação, mas também não controlará a DIC. O tratamento da CIVD requer o tratamento da condição que originou a CIVD.

Algumas doenças de absorção impedem a vitamina K de trabalhar perfeitamente, como é o caso da fibrose cística.

Fatores 1, 2 e 7 são produzidos exclusivamente no fígado, por isso, em falha aguda hepática fulminante, esses são os fatores em deficiência.

O fator VIII e o fator de von Willebrand são normalmente ainda mais elevados em recém-nascidos do que em adultos normais, enquanto os fatores IX e XI são normalmente mais baixos. O fator XII também é menor no período neonatal; entretanto, essa deficiência não causa sangramento.

A hemartrose precisa ser resolvida com o fator VIII, então podemos resolver rapidamente com transfusão de plasma ou desmopressina. Atualmente, não é mais aconselhado o uso de plasma, aí só usamos o crioprecipitado.