Esclerodermia
Dom Out 31, 2021 6:14 pm
- Definição:
É uma colagenose rara, doença do tecido conjuntivo. → Vai gerar Fibrose e problemas vasculares.
Mais comum em mulheres
ESCLERODEMIA ≠ ECLEROSE SISTÊMICA
Esclerodermia é um sintoma de espessamento cutâneo.
Esclerose sistêmica é uma doença.
- Tipos de esclerodermias:
I. Generalizada: No corpo todo.
II. Localizada: Numa parte do corpo.
I.A Morfeia: Lesão hipercrômica, espessa.
II.B Linear: Lesões em linhas (lesão em golpe de sabre)
- Etiologia:
Desconhecida, porém com triggers. ---- "Gatilhos" tóxicos
- Fisiopatologia:
-Produção de anticorpos (anti-rl70, anti-rna3polimerase, Anti-centrômero) -> Dano ao tecido.
3 pontos fundamentais:
I. Alteração endotelias: Vasculopatia, fenômeno de Raynoud, hipertensão pulmonar
II. Deposição de colágeno: Causa a esclerodermia.
III. Fenômeno inflamatório e autoimune.
Se tem esclerose sistêmica e esclerodermia generalizada que pega:
a) Extremidades: Limitada (5 A 10 ANOS APÓS O RAYNOUD)
b) Tronco: Difusa (NO MESMO ANO APÓS O RAYNOUD)
Esclerose sistêmica precoce -> Diagnosticada antes do aparecimento da esclerodermia.
- Diagnóstico:
(Anticentrômero/ Antitopoisomerase I/ Anti-RNA polime-
rase III)
- Quadro Clínico:
FRy (Fenômeno de Raynoud)
Úlceras digitais
Reabsorção óssea
Hipertensão pulmonar (hipertensão arterias | disfunção cardíaca | pneumopatia)
Vai ter tanto raynoud que vai ter úlcera com gangrena (necrose)
Pitting scar
- Tratamento:
Cuidado dar corticóide principalmente em fases avançadas -> Causa dano renal (esclerose)
Se crise renal -> IECA (Captopril)
Se esofagopatia -> Pró-cinéticos
FRy -> Medidas comportamentais + vasodilatadores
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